摘要：目的 分析颅内皮样囊肿破裂的MRI表现。方法 搜集4例经手术病理证实颅内皮样囊肿破裂病例资料，均行MRI平扫及增强检查，对其MRI表现、病因、病理和临床特征进行分析。结果 病灶位于鞍旁2例，位于后颅窝及第三脑室后各1例。3例MRI表现T1WI与T2WI均为高信号，1例MRI表现T1WI为不均匀稍低信号，T2WI为高信号影。结论 颅内皮样囊肿破裂有较典型的MRI影像学和临床特征性表现，可实现术前正确诊断。
关键词：磁共振成像；脑肿瘤；皮样囊肿破裂
颅内皮样囊肿是起源于外胚层的先天性肿瘤，临床较为罕见是胚胎发育时期神经闭合成为神经管时，将皮皮肤组织带入的结果，约占颅内原发性肿瘤的0.04%～0.6%[1]。随着病灶体积的增大，可发生自发性破裂，引起无菌性肉芽肿性脑炎。可以是无症状或表现为畸形的化学性脑脊膜炎，囊肿破裂的发病率尚无精确的数字。本文搜集4例经手术病理证实的颅内皮样囊肿破裂的MRI资料进行回顾性分析，以提高对该病的认识。
1 资料与方法
1.1一般资料 本组4例颅内皮样囊肿破裂患者，2例既往有癫痫病史，因抽数跌倒后短暂昏迷，醒后述头疼、头昏、左侧肢体功能障碍入院。2例因突发头痛、呕吐、颈项强直，视力下降入院，MRI诊断为颅内皮样囊肿破裂。
1.2方法 4例均行MRI检查，采用SE T1WI和FSE T2WI，常规矢状面，冠状面，轴面扫描。T1WI：TR400ms，TE15ms，T2WI：TR 300ms，TE 90ms。厚层6.0mm，层间距1.2mm，矩阵256×256.1例行脂肪抑制扫描，3例行MRI增强扫描。增强扫描Gd-DTPA用量为0.1mmol/kg体积量，接着行脂肪抑制轴位、矢状位和冠状位T1W1扫描，参数同平扫。
2 结果
MRI诊断均为颅内皮样囊肿破裂。病灶位于鞍旁2例，位于后颅窝及第三脑室后各1例；形态为类圆形或不规则形。3例T1WI与T2WI均为不均匀高信号（图1a、b），1例T1WI呈混杂等低信号、T2WI呈混杂等高信号（图1c）；3例在蛛网膜下腔及脑室内均可见脂肪滴信号影（图2），1例脂肪抑制像高信号消失。MRI增强扫描4例病灶均无明显强化，1例在蛛网膜下腔脂肪滴密集区脑膜出现强化，右侧基底节区出现梗死。
图1后颅窝皮样囊肿。a）轴面；b）矢状面T1WI示后颅窝中线区见类圆形不均匀稍低信号，其后份有细条状低信号穿过颅骨；c）轴面T2 WI示后颅窝中线区见类圆形高信号。
图2鞍上皮样囊肿破裂。矢状面平扫T1WI：鞍上可见团块状高信号影，脑室及额部脑沟内亦见高信号影（箭）。
图3鞍旁皮样囊肿破裂。a）轴面T2WI示鞍左旁见团块状高信号（箭）；b）矢状面T1WI示额、颞、顶部脑沟内亦见高信号（箭）。
3 讨论
3.1发生和病理 颅内皮样囊肿是胚胎残余组织形成的先天性肿瘤，多见于年轻人，多为边界清楚、光滑、圆形或卵圆形肿瘤，大小不定，囊壁薄厚不等，偶尔呈乳头状突起，少见钙化，以往错误观点认为，皮样囊肿是起源于外胚层及中胚层，因为其内的毛发、皮脂腺、汗腺是起源于中胚层组织，但是皮样囊肿内的毛发、皮脂腺、汗腺是起源胚胎早期的外胚层，是在妊娠3～5w时外胚层表面与神经管分离不全，而包埋入神经管内，出生后形成胚胎类肿瘤[2]，镜下组织病理可见囊壁由两层构成，外层由纤维组织构成，而内层则由皮肤构成，与皮样囊肿不同的是，皮样囊肿内含有皮肤附件，如毛发、毛囊、汗腺、皮脂腺等，内容物主要是皮脂腺产物，呈浓厚的黄色干酪样物质，缠结成块的毛发样物亦常见，少数病例可见牙齿。
颅内皮样囊肿破裂时，有其独特的临床及影像学表现其原因[3]。
3.1.1自发性[3] 由于衬有复层鳞状上皮细胞分解，脂类代谢的液产物和氢的增加，皮样囊肿内的成分及体积发生变化，可引起破裂。
3.1.2癫痫持续状态[4] 癫痫发作，导致颅内缺血缺氧，颅内压增高；囊内分解代谢产物的增多引起囊腔内压力增加以致破裂。
3.1.3头外伤 撞击伤、坠落伤脑震荡导致肿瘤破裂颅内皮样囊肿破裂时，有其独特的临床及影像学表现。
3.2发病部位及临床表现 皮样囊肿属于先天性异位肿瘤，多位于中线、鞍旁，一般不发生于颅骨板障内。无明显性别差异，常见于30岁年龄组，头痛、呕吐、癫痫为常见临床表现。囊肿破裂后可引起化学性脑膜炎、血管痉挛、脑梗死，甚至死亡，少数囊壁可见窦道通过缺损的颅骨与颅外皮肤相连，感染后可引起脑脓肿。
3.3 MRI影像表现 皮样囊肿呈囊状，多为类圆形或不规则形，边界清楚，在T1WI上呈欠均匀稍低信号或等高信号，T2WI为稍高信号，由于其内含有毛发等不同成分，信号不慎均匀，以T2WI为著。脂肪抑制像可见高信号消失，增强扫描病灶无明显强化，颅内皮样囊肿破裂时具有独特的表现，囊肿破裂使囊液通过脑脊液循环到达脑室系统或蛛网膜下腔，蛛网膜下腔或脑室内可见脂肪影，脑室内脂液界面可见化学位移伪影。脑室内的脂肪滴比蛛网膜下腔容易移动，脂肪滴是否移动主要取决于其大小和局部有无炎症反应。本组1例在蛛网膜下腔内大而密集的脂肪滴周围脑膜出现明显强化，由于MRI可行多方位、多参数、多序列成像，立体显示较好，具有较高的软组织分辨力，能较清楚的显示肿瘤与其周围脑组织及颅脑的结构关系，故对颅内皮样囊肿破裂诊断及破裂后所致的并发症，如化学性脑膜炎、血管痉挛、脑梗死等具有明显的优势。
4 鉴别诊断
颅内皮样囊肿应与以下几种颅脑病变鉴别。①气颅：脑室和蛛网膜下腔脂肪滴CT扫描时易与气颅混淆，病史和测定CT值有助于两者鉴别。动态观察气颅易吸收或移位。且气颅的气体信号在MRI扫描的任何序列均呈极低信号，易与脂肪滴区别；②脂肪瘤：罕见，常见于中线，如胼胝体区、四迭体和小脑上蚓部。常单发，密度均匀，可有瘤壁钙化及胼胝体的发育不良；③表皮样囊肿：较皮样囊肿多见，亦起源于外胚层，但其内不含皮肤附件，常位于桥小脑脚池或中线部位，位于中线的表皮样囊肿易与皮样囊肿混淆[5-6]，后者系起源于中胚层的肿瘤，常表现为信号不均匀的囊性肿瘤，多有均匀较厚的囊壁，可发生钙化。而表皮样囊肿发生在桥小脑角时，易误诊为囊变的听神经瘤。前者可压迫听神经，产生相应的临床症状，但不引起听神经本身的改变。后者由于肿瘤起源于听神经，常有听神经增粗或肿块，可资鉴别。表皮样囊肿影像表现，MR信号近似于脑脊液，且病变常向邻近蛛网膜下腔蔓延生长，有钻孔趋向等特点；④畸胎瘤：常见于第三脑室后及鞍山，发病年龄较小。亦可破裂，在蛛网膜及脑室内出现脂肪滴。典型者有三个胚层成分，CT扫描可见脂肪、软组织和钙化，增强后病变多有强化，MRI表现为混杂信号，肿瘤可见不规则强化。
总之，根据颅内皮样囊肿破裂典型的MRI影像学和临床特征性表现，实现术前正确诊断是可能的
参考文献：
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