[摘要] 目的 探讨经肛门改良Soave巨结肠根治术治疗先天性巨结肠的临床疗效。 方法 回顾性分析经肛门改良Soave巨结肠根治术治疗新生儿及幼婴先天性巨结肠10例的临床资料，总结分析其临床疗效。 结果 本组10例患儿中，行单纯经肛门手术8例，腹腔镜辅助下1例，中转开腹1例；切除肠管23～38 cm，其中单纯经肛门切除肠管最长32 cm；均一期完成手术，均无吻合口漏，无腹腔及夹层感染，无切口感染病例；均一期痊愈出院，无一例死亡。 结论 一期经肛门改良Soave巨结肠根治术是治疗先天性巨结肠的有效方法，具有创伤小、术后恢复快、美观、并发症少的优点，且对初学者易于掌握，值得在基层医院临床推广应用。
[关键词] 先天性巨结肠；改良Soave术；经肛门；临床研究
[中图分类号] R656.9 [文献标识码] A [文章编号] 1674-4721（2013）03（b）-0023-02
先天性巨结肠（hirschsprung′s disease，HD）是小儿外科一种较为常见的先天性消化道畸形，其胃肠道先天性畸形中发生率仅次于肛门直肠畸形，位居第2位[1]。近年来手术方法不断地改进，有学者认为目前国内外外科医师对于治疗HD的主流观点是腹腔镜辅助或单纯一期经肛手术治疗[2]。现将2010年10月～2012年9月期间本院应用经肛门改良Soave巨结肠根治术治疗新生儿及幼婴先天性巨结肠10例患儿的临床资料进行回顾性分析，报道如下：
1 资料与方法
1.1 一般资料
本次研究病例选择为2010年10月～2012年9月本院收治的新生儿及幼婴先天性巨结肠患儿10例，全部患儿均有不同程度的出生后排胎便延迟，便秘、腹胀等典型临床表现，需借助灌肠或开塞露方能排出大便，均于术前经钡灌肠造影确诊，术后病理检查证实。全部10例患儿中，男7例，女3例；年龄3个月～4岁（其中，<1岁6例，1～4岁4例），平均（1.6±0.3）岁；常见型与短段型8例，长段型2例。
1.2 手术方法
全部患儿术前均予以完善血常规、肝功能等常规检查，维持水、电解质酸碱平衡，纠正贫血和低蛋白血症，回流式洗肠5～7 d，甲硝唑保留灌肠等肠道准备3 d。手术方法如下：均给予气管插管全麻+骶管麻醉，环肛门缝合8根牵引线，牵开肛门，暴露齿状线，直肠前壁在直肠齿线上1.0～1.5 cm切开直肠黏膜，直肠后壁在直肠齿线上1 cm切开直肠黏膜，形成前高后低的切口，分离直肠黏膜4～6 cm后切开肌鞘，边下拖结肠边结扎系膜血管至正常结肠处横断肠管，直肠后壁肌鞘纵形切开至直肠齿线上0.5 cm，下拖结肠与直肠远端切缘一层吻合，缝合前注意检查勿使拖出结肠扭转。术后2周开始扩肛，持续3～6个月。
2 结果
本组10例患儿中，其中行单纯经肛门手术者8例，需腹腔镜辅助下行手术者1例（长段型巨结肠），1例（长段型巨结肠）因结肠拖出困难而中转开腹；切除肠管23～38 cm，其中单纯经肛门切除肠管最长32 cm。全部10例患儿均一期完成手术；4例术后有肛周发红，部分有糜烂，经加强护理后治愈；均无吻合口漏，无腹腔及夹层感染，无切口感染病例；均一期痊愈出院，无一例死亡。10例患儿均给予门诊随访，随访时间为2个月～2.5年，随访期间发现：1例患儿在术后近期有吻合口狭窄，经坚持扩肛后痊愈；1例有小肠结肠炎，经抗炎等治疗痊愈；大部分患儿在术后3～6个月内大便转为成形软便。
3 讨论
先天性巨结肠是小儿外科一种较为常见的先天性消化道畸形，是由于患儿在胚胎神经发育时，肠神经元发育受挫，导致神经节细胞缺失，最终使患儿的肠道收缩发生异常而形成巨结肠[3]，但这只是主要病因之一，其具体的调控基因尚未确定，因此先天性巨结肠基因水平的发病机制尚未明确[4-5]。对于先天性巨结肠的治疗目前主要以手术为主，传统的经腹会阴先天性巨结肠手术由于手术切口较大，患者术后恢复慢，且创伤和腹腔内严重感染经常出现，患儿往往无法耐受等原因而逐渐不为人们接受。随着医学的进步和外科技术的改进，先天性巨结肠手术治疗方式也在不断增加，如Swenson、Duhamel、Soave、Rehbein等经典和改良术式，这些不同的术式其临床疗效也不一。
在本研究中，本院应用经肛门改良Soave巨结肠根治术对小儿先天性巨结肠患儿进行治疗，本研究结果显示，全部10例患儿中行手术者8例，需腹腔镜辅助下行手术者1例，1例因结肠拖出困难而中转开腹，此2例无法行单纯经肛门手术者皆为长段型巨结肠，无法行单纯经肛门手术的原因则是由于单纯经肛门改良Soave巨结肠根治术主要适应于短段型和常见型先天性巨结肠[6]。最终本组10例患儿均一期完成手术（其中8例单纯经肛门完成手术），均无吻合口漏，无腹腔及夹层感染，无切口感染病例；均一期痊愈出院，无一例死亡。可见经肛门改良Soave巨结肠根治术具有较好疗效。
一期经肛门改良Soave巨结肠根治术具有无需开腹、创伤小、术中出血量少、术后恢复快、美容效果好等优点，且并发症少，能够将开腹手术并发症（如肠梗阻、肠粘连、切口感染等）的发生概率降至最低。但是有研究提示，一期经肛门改良Soave巨结肠根治术由于在术中仅剥离直肠黏膜而没有切除直肠肌鞘，残留的直肠肌鞘由于没有神经节细胞影响直肠排空，部分患儿术后仍有便秘发生的可能[2]，本研究结果显示全部患儿均未出现便秘。根据本组病例资料的经验，应用一期经肛门改良Soave巨结肠根治术时笔者认为应当注意以下几点，（1）术前准备充分：术前准备充分，给予5～7 d的回流式洗肠，保证肠道清洁；（2）切开直肠黏膜时采取前高后低的方法，减少吻合口狭窄的机会；（3）切开直肠后壁肌鞘时不宜太低，可减少术后污粪的发生率；（4）直肠黏膜需剥离完全，勿残留，直肠肌鞘需止血彻底，减少鞘内感染的可能；（5）单纯经肛门巨结肠根治术时在结直肠吻合前给予宫颈扩张条检查肠管是否有扭转。
总之，一期经肛门改良Soave巨结肠根治术是治疗先天性巨结肠的有效方法，具有创伤小、术后恢复快、美观、并发症少的优点，且对初学者易于掌握，值得在基层医院临床推广应用。
[参考文献]
[1] 冯立群. 改良Soave术治疗先天性巨结肠症25例分析[J]. 慢性病学杂志，2010，11（12）：1491-1497.
[2] 耿协强，凡庆东，陈辉，等. 一期经肛改良Soave手术治疗小儿先天性巨结肠症15例[J]. 西南国防医药，2010，20（8）：860-862.
[3] 黄文. 经肛门改良Soave术治疗先天性巨结肠的临床分析[J]. 临床医学实践，2010，19（7B）：851-852.
[4] 王果. 小儿外科学[M]. 北京：人民卫生出版社，2009：145-147.
[5] Bixby S，Kruger GM，Mosher JT，et al. Cell intrinsic differences between stem cells from diferent regions of the peripheral nervous systemregulate the generation of neural diversity[J]. Neuron，2008，35：643-656.
[6] 刘鸿坚，杨传民，祁泳波，等. 经肛门改良Soave术治疗先天性巨结肠80例疗效分析[J]. 临床小儿外科杂志，2011，10（1）：73-74.
（收稿日期：2013-01-04 本文编辑：魏玉坡）