【摘要】 目的 ：探讨非酮症性糖尿病偏侧舞蹈症的影像学特点、发病机制。方法：对我院收治的非酮症高血糖合并偏侧舞蹈症患者5例，进行临床表现、影像学特点及发病机制等方面分析讨论。结果：颅脑CT检查表现为舞蹈症状对侧的尾状核、壳核和（或）苍白球高密度影。颅脑MRI表现为T1加权像呈高信号，T2加权像呈稍低或等信号，DWI像呈稍低或等信号，无占位效应及周围水肿征象。结论：偏侧舞蹈症可见于血糖控制不佳的糖尿病患者，表现为偏侧肢体舞蹈样运动。CT表现为高密度影，MRI为T1高信号，T2稍低或等信号。
【关键词】 偏侧舞蹈症；非酮症性糖尿病；影像学
【中图分类号】R445.2 【文献标识码】A 【文章编号】2095-6851（2014）09
偏侧舞蹈症是局限于一侧肢体或头面部不自主、不规则的舞蹈样动作，是一种椎体外系的症状，临床不常见。椎体外系结构复杂，涉及脑内许多结构的功能系统，包括大脑皮质、背侧丘脑、苍白球、壳和尾状核、黑质、红核、脑桥核、小脑、脑干的某些网状核及它们的联络纤维等，共同组成复杂的多极神经元链。偏侧舞蹈症就是上述结构部分损害形成的，病因复杂，可为脑血管病、遗传性疾病、代谢性疾病、感染、药物影响及神经系统退行性疾病等[1] 。非酮症性糖尿病所致的偏侧舞蹈症在临床少见，现对其病因、发病机制、临床表现及影像学特点等方面进行分析。
1 资料和方法
1.1 一般资料
自2008年8月至2013年11月收治非酮症性糖尿病合并偏侧舞蹈症患者5例，2例男性，3例女性；年龄50-80岁，平均年龄69.5岁。5例患者均急性起病，既往无舞蹈症病史，无家族遗传史，排除其他疾病所致的舞蹈病。
1.2 临床表现及实验室检查
所有患者均无意识障碍，表现为偏侧肢体无规律、无节律、不自主、无目的的伸展、扭动、翻转、前屈后伸、耸肩的舞蹈样动作，面部表情为挤眉弄眼、撅嘴、吐舌等。以上肢症状最为明显，下肢和面部动作较轻，常因精神因素和情绪激动时加重，平卧安静时减轻、睡眠时消失。病理征（-）。5例患者均有糖尿病时，发病时血糖明显升高，酮体（-）。
1.3 影像学检查
所有患者均行颅脑CT和MRI平扫及DWI检查，明确诊断。
2 结果
颅脑CT示一侧尾状核头、豆状核高密度铸型，密度均匀，边界清晰，无明显占位效应及周围水肿，不累及内囊；MRI示所有患者均呈短T1，3例患者T2像呈混杂信号、FLAIR像呈稍高信号，2例患者T2呈稍低信号，FLAIR像呈稍低信号影；DWI像呈低信号。
3 讨论
偏侧舞蹈症系指急性起病，累及单侧或双侧肢体的不自主运动，表现为快速、不规则、失平衡、无目的的舞蹈样变幻动作和挤眉弄眼、噘嘴等面部异常动作[2] 。该病可见于脑血管疾病及老年糖尿病患者，病灶一般位于对侧椎体外系，包括尾状核 、豆状核、黑质、红核和丘脑底核以及它们的联络纤维等。这些结构共同组成复杂的多极神经元链，对运动起着调节作用。当病灶选择性损害尾状核、壳和丘脑底核而不累及苍白球黑质通路，内囊无明显损害时，病灶对侧肢体出现偏侧舞蹈症[3] 。
本研究5列偏侧舞蹈症患者均患有糖尿病史，血糖控制不佳，表现为急性起病的偏侧肢体不自主的舞蹈样运动，伴有挤眉弄眼、撅嘴、吐舌等面部表情。无肢体偏他症状，无神经系统定位体征和病理征。非酮症性糖尿病所致偏侧舞蹈症的病理生理机制尚不明确，目前认为多种因素与舞蹈症有关。高血糖导致基底神经节血流灌注减少，进而激活无氧途径抑制三羧酸循环、GABA和乙酰胆碱减少，导致舞蹈运动[4] 。糖尿病脑血管病变所致的急性血脑屏障功能障碍及高血糖后的代谢紊乱也可能促进本病发生[5] 。
非酮症性糖尿病偏侧舞蹈症的影像学检查具有特征性表现，基底节CT表现为高密度，MRI呈短T1， T2像呈混杂信号或低信号，DWI像呈稍低或等信号（如图1-6）。有人根据患者急性起病，头颅CT显示基底节高密度，CT值40-50Hu，认为为斑片状出血，但不同于常规血肿，病灶局限，信号不均匀，不累及内囊，无占位效应，在MRI的信号改变也不符合通常血肿的演变规律[6] 。本研究中有一名患者误诊为脑出血，保守治疗后20天，影像图像未见明显变化；故本研究认为T1高信号不是出血造成的。Nagai等[7] 认为壳核的高信号可能与“损伤的神经髓鞘”有关，因为很多糖尿病患者伴有周围神经髓鞘的损伤。亦有学者认为，T1高信号可能是由于急性脑损伤后出现的肿大星形细胞胞质内蛋白水化层所致[8] 。
非酮症性糖尿病合并偏侧舞蹈症的发病机制及影像学表现原因需有待明确。但应对非酮症性糖尿病患者伴有偏侧舞蹈症症状；影像表现对侧基底节出现T1高信号，CT高密度；此三联征加强认识。本研究1例误诊就是因为对此病认识不够。
参考文献
[1] 刘道宽，蒋雨平，江澄川等.锥体外系疾病[M].上海：上海科学技术出版社，2000：313.
[2] 邓倩.急性脑血管病致偏侧舞蹈症临床分析.中国实用神经疾病杂志，2009，12：48-49.
[3] 邹胜华，林敏.糖尿病性偏侧舞蹈症8例临床分析.中国医药指南，2012，10（10）526-527.
[4] Lai PH，Chen PC，Chang MH，et a1.In vivo proton MR spectroscopy of chorea—ballismus in diabetes mellitus[J].Neuroradiology，2001，43（7）：525—531.
[5] McCall AL The impact of diabetes on the CNS[J].Diabetes，1992，41（5）：557—570.
[6] Chang MH，Chiang HT， Lai PH，et al. Putaminal petechial haemorrhage as the cause of chorea：a neuroimaging study[J].J Neurol Neurosurg Psychiatry，1997，63（3）：300-303.
[7] Nagai C，Kato T，Katagiri T，et al. Hyperintense putamen on T1-weighted MR images in a caes of chorea with hyperglycemia[J].AJNR ，1995，16（6）：1243-1246.
[8] 李文健，韩仲岩.非酮症性高糖血症并发偏侧舞蹈症.齐鲁医学杂志，2011，26（2）185-188.