诊断标准
根据《中华神经精神科杂志》编委会(1993)参照Asbury标准制定的诊断标准。
进行性肢体力弱,基本对称,少数也可不对称,轻则下肢无力,重则四肢瘫痪,包括肢体瘫痪、球麻痹、面肌及眼外肌麻痹,最严重为呼吸肌麻痹。
腱反射减弱或消失,尤其远端常消失。
起病迅速,病情呈进行性加重,常在数天至1～2周达到高峰,到4周停止发展,病情稳定,进入恢复期。病前1～3周约50%患者有呼吸道、肠道感染,不明原因的发热、水痘、带状疱疹、腮腺炎、支原体、疟疾等感染,或存在淋雨、受凉、疲劳、创伤、手术等诱因。病后2～4周进入恢复期,也可迁延数月才开始恢复。
感觉障碍主诉较多,客观检查相对较轻。可呈手套、袜子样感觉异常或无明显感觉障碍,少数有感觉过敏、神经干压痛。
脑神经多见舌咽、迷走、面神经受损,其他脑神经也可受累,但视神经、听神经几乎不受累。
可合并自主神经功能障碍,如心动过速、高血压、低血压、血管运动障碍、出汗多,可有一时性排尿困难等。
脑脊液检查白细胞常<10×106/L,1～2周蛋白升高呈蛋白细胞分离,如细胞数>10×106/L,以多核为主,须排除其他疾病。细胞学分类以淋巴、单核细胞为主,亦可出现大量巨噬细胞。
电生理检查,病后可出现神经传导速度明显减慢,脑电图F波潜伏期延长,近端神经干传导速度减慢。
急性格林-巴利综合征诊断标准
诊断必备特征 ①>1个肢体出现进行性肌无力,从轻度下肢力弱,伴或不伴有共济失调,到四肢及躯干完全性瘫痪,以及球麻痹、面肌无力和眼外肌麻痹等;②腱反射完全消失,如具备其他特征,远端腱反射消失,肱二头肌反射及膝腱反射减弱,诊断也可成立。
高度支持诊断的临床特征 ①症状和体征迅速出现,至4周时停止进展,约50%的病例在2周、80%在3周、90%在4周时达到高峰;②肢体瘫痪较对称,并非绝对,常见双侧肢体受累;③感觉症状、体征轻微;④脑神经受累,50%的病例出现面神经麻痹,常为双侧性,可出现球麻痹及眼外肌麻痹,约5%的病例最早表现眼外肌麻痹或其他脑神经损害;⑤通常在病程进展停止后2～4周开始恢复,也有经过数月后开始恢复,大部分患者功能可恢复正常;⑥可出现自主神经功能紊乱,如心动过速、心律失常、体位性低血压、高血压及血管运动障碍等;⑦发生神经症状时无发热。
高度支持诊断的脑脊液特征①主要表现脑脊液蛋白含量发病第1周升高,以后连续测定均升高,脑脊液单个核细胞数<10×106/L。②变异表现发病后1～10周蛋白含量不升高,脑脊液单个核细胞数(11～50)×106/L。
高度支持诊断的电生理特征约80%的患者显示NCV减慢或阻滞,通常低于正常的60%,但因斑片样受累,并非所有神经均受累;远端潜伏期延长可达正常3倍,F波反应是神经干近端和神经根传导减慢的良好指标;约20%的患者传导正常,有时发病后数周才出现传导异常。
慢性格林-巴利综合征诊断标准
临床周围神经病表现 ①进行性肌无力>2个月;②运动和(或)感觉功能障碍,累及1个肢体以上,肢体无力为对称性或大致对称性远端和近端肌无力;③腱反射减弱或消失;④不能用其他已知的病因解释。
电生理检查 4个脱髓鞘的基本电生理标准:运动神经传导速度减慢,运动传导阻滞或异常时间离散,运动远端潜伏期延长,潜伏期延长的微小F波或F波缺如。
辅助检查 ①脑脊液:脑脊液蛋白升高,细胞数多正常。少数患者可出现寡克隆IgG区带。②周围神经活检:感觉神经表现为典型的脱髓鞘病变或丧失,可有多灶性节段性脱髓鞘和髓鞘再生,施万细胞增生和伴有轴索变性,少数患者有IgG和C3补体沉积。感觉神经病患者的大直径感觉神经纤维丧失出现早和突出,无神经节神经炎。③MRI:增强MRI可发现神经近端或神经根增大,反映马尾或臂丛的活动性炎症和脱髓鞘,臂丛异常包括T2相的不规律肿胀和信号增强。
治疗试验 治疗试验有助于诊断,若神经病情稳定或改善都认为治疗有效,治疗有效可考虑CIDP。
诊断注意事项
变异型的特殊临床表现 发生神经症状时伴有发热;伴有疼痛的严重感觉障碍;进展>4周,个别患者可有轻微反复;进展停止但未恢复或遗留永久性功能缺损;括约肌通常不受累,但疾病开始时可有一过性膀胱括约肌障碍;偶有中枢神经受累,包括不能用感觉障碍解释的严重共济失调、构音障碍、病理反射及不确切的感觉平面等,但其他症状符合本病,不能否定本病。
疑似诊断特征 明显的持续不对称性力弱,严重的膀胱或直肠功能障碍,发病时就有膀胱或直肠功能障碍,脑脊液单个核细胞数>50×106/L,脑脊液出现多形核白细胞,出现明显感觉平面。
否定诊断的要点 ①有近期滥用六碳类物质史,包括喷漆或成瘾性黏胶吸入;②有卟啉代谢异常,提示急性发作性卟啉病;③近期有白喉感染史;④有符合铅中毒性周围神经病的临床特征,以及有铅中毒的证据;⑤单纯感觉异常综合征;⑥有确切的与GBS混淆的其他疾病,如灰髓炎、肉毒中毒、癔症性瘫痪或中毒性周围神经病等。